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MuSK抗體陽(yáng)性型重癥肌無(wú)力又稱為MuSK-MG，約占到重癥肌無(wú)力病例總數(shù)的的5%-10%。

由于此類病例相對(duì)少見(jiàn)，易發(fā)生誤診、漏診，而MuSK-MG臨床分型一般為全身型，病程進(jìn)展快，如果發(fā)生呼吸肌受累，容易在短時(shí)間內(nèi)迅速惡化發(fā)生肌無(wú)力危象，因此，該病的及早分型確診并正規(guī)治療對(duì)患者的預(yù)后非常必要。科潤(rùn)達(dá)生物整理MuSK抗體陽(yáng)性MG的臨床特點(diǎn)，供醫(yī)者參考。

1. MuSK抗體陽(yáng)性MG發(fā)病機(jī)理：

MuSK-Ab全稱為抗肌肉特異性酪氨酸激酶抗體，于2001年在MG患者中發(fā)現(xiàn)，是重癥肌無(wú)力第二常見(jiàn)的致病性自身抗體。

MuSK是神經(jīng)肌肉源性蛋白受體的組成部分，對(duì)神經(jīng)肌肉突觸的發(fā)育與穩(wěn)定有重要作用，在信號(hào)傳導(dǎo)中起著重要作用。MuSK的抗體類型多屬于IgG4亞型。在動(dòng)物體內(nèi)被動(dòng)轉(zhuǎn)移MuSK抗體陽(yáng)性患者的血清IgG，可以引起終板的破壞。

乙酰膽堿酯酶相關(guān)膠原蛋白膠原鏈（ColQ）是結(jié)合MuSK胞外域的一種分子。ColQ蛋白是乙酰膽堿酯酶復(fù)合體的一部分，通過(guò)collagen尾結(jié)合MuSK，將乙酰膽堿酯酶錨定在突觸基膜上。MuSK的IgG抗體通過(guò)阻止ColQ-MuSK及LRP4-MuSK的相互作用，減少突觸后膜乙酰膽堿受體的簇集表達(dá)，引起突觸間隙的AChE缺陷，從而引發(fā)肌無(wú)力癥狀。

因此，MuSK抗體滴度與MG病情嚴(yán)重程度相關(guān)。

2. MuSK-MG型重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)：

MuSK-MG一般出現(xiàn)在AChR-Ab陰性MG患者（SNMG）中。據(jù)中國(guó)臺(tái)灣數(shù)據(jù)顯示，3.8%的SNMG患者為MuSK-MG。中山大學(xué)于2017年8月至2019年8月間回顧性收集1014例確診的MG患者，發(fā)現(xiàn)研究群體中MuSK抗體陽(yáng)性患者在SNMG 中占11.1%。

與AChR-MG組相比較，MuSK-MG組女性構(gòu)成較多，發(fā)病年齡較大（40歲以上女性多見(jiàn)）。

在癥狀方面，MuSK-MG組患者眼外肌麻痹較少。在臨床表現(xiàn)方面，MuSK-MG組患者球部肌、呼吸肌受累率更高，故多表現(xiàn)為肌肉疼痛、面部和頸部肌無(wú)力（面部淡漠和吞咽困難），且更易出現(xiàn)肌無(wú)力危象（MC）。

3.重癥肌無(wú)力怎么治？

MG可以通過(guò)單獨(dú)服用膽堿酯酶抑制劑(AChEIs)、聯(lián)合免疫藥物（膽堿酯酶抑制劑(AChEIs)+激素+免疫抑制劑）治療和胸腺切除術(shù)等方式治療法。

MuSK抗體陽(yáng)性的MG患者在AChEIs治療中受益有限；在胸腺切除術(shù)的效果比較中，4例患有胸腺增生的MuSK-MG患者中的2例于術(shù)后發(fā)生肌無(wú)力危象；在聯(lián)合免疫藥物治療方法中，MuSK與AChR兩組分型患者的治療反應(yīng)沒(méi)有顯著差異。

因此，對(duì)初判的MG患者，先采用聯(lián)合免疫藥物治療再進(jìn)一步MG分型診治，是推薦的作法。

如果MG患者進(jìn)入肌無(wú)力危象（MC），可以采用機(jī)械通氣、注射免疫球蛋白（IVIG）、大劑量激素沖擊和血漿置換（PLEX）等措施，挽救患者脫離于危急，

值得一提的是：MuSK和 AChR分型的患者在 MC期間應(yīng)用 PLEX 的改善情況均優(yōu)于IVIG。

4.如何區(qū)別MuSK-MG患者？

重癥肌無(wú)力檢查包括藥理學(xué)檢查、電生理檢查、胸腺影像學(xué)檢查等手段，血清檢測(cè)特異性抗體的方式可以區(qū)別MuSK-MG患者。

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參考文獻(xiàn)：

1）我國(guó)華南地區(qū)MuSK抗體陽(yáng)性重癥肌無(wú)力患者的臨床特點(diǎn)--作者：魯亞茹 歐昶毅等

2）重癥肌無(wú)力不 同 抗體檢測(cè)及其臨床意義--作者：李媛  楚蘭等

3）重癥肌無(wú)力相關(guān)自身抗體及其檢測(cè)方法的進(jìn)展-- 作者：黃欣欣